В
небольшой уютной квартире Ежовых шум, топот детских ног и смех. А как иначе,
когда трое мальчишек, да еще таких активных, что ни минуты не усидят на месте,
бегают, спорят, карабкаются по лестницам домашнего спортивного комплекса.
Относительная тишина наступает, когда, отвлекаясь от
возни, заинтересуются игрой с котенком или возьмут в руки белочек Асю и
Степана. А уж когда усядутся играть в любимую игру «Миллионер»... Старший,
13-летний Юра, понимая глубину ответственности, лежащей на нем, усердно
воспитывает братьев – разнимет, если подерутся, приструнит, если расшалятся. Юра
увлекается оригами, складывает из цветной бумаги угловатые фигуры, напоминающие
или рака, или человечка, или журавлика. У себя он их не держит – или
раздаривает, или привязывает к воздушному шару и пускает в небо.
Ах, если бы не эта беда, не ужасное слово «гемофилия». Этот диагноз
поставили Егору три года назад – ему едва исполнилось 5 лет. Ирина была
беременна Георгием, срок был большой, 30 недель. Страшно было вдвойне – еще
неродившийся сын тоже был обречен жить с этой неизлечимой болезнью. Юра был рожден
в первом браке, этот передаваемый по наследству недуг его не поразил.
Ирина бросила работу и все свое время посвятила борьбе с болезнью
сыновей. Она ходила по инстанциям, по врачам, собирала бесконечные бумажки,
вела графики, контролировала употребление лекарств. Муж Игорь, единственный
добытчик в семье, на работе с утра до вечера, таким образом, вся тяжесть заботы
о детях лежит на плечах Ирины. Но есть Юра, главный помощник – он и с малышами
погуляет, и домашнюю работу сделает. Утром сам в школу встанет, сам завтрак
себе приготовит и после школы нигде не задержится – сразу домой.
Дорогостоящие препараты, которые семье Ежовых предоставляются
бесплатно, поддерживают состояние здоровье мальчиков. Ирина сама делает
инъекции недостающего фактора свертываемости крови – Егору дважды в неделю,
Георгию – один раз. Егора часто беспокоит кровотечение из носа, остановить его
можно только уколом. Дети постоянно в движении, это вызывает постоянный страх –
всякая травма опасна, особенно головы. Их нельзя отправить одних в
оздоровительный лагерь, вообще никуда от себя не отпускать, надо быть готовым
чуть что вводить препарат. Этим жизненно важным лекарством мальчиком
обеспечивают с запасом, за состоянием их здоровья регулярно наблюдает педиатр и
гематолог.
Царская болезнь
Вопреки распространенному мнению, что гемофилией могут болеть только
монаршие особы, «голубая кровь», этой болезни подвержены и самые обычные люди.
По статистике, в среднем на 8 000 человек приходится один больной гемофилией.
Тяжелое наследственное генетическое заболевание вызвано врожденным отсутствием
некоторых белков – факторов свертывания крови. Болезнь характеризуется
нарушением свертываемости крови и проявляется в частых кровоизлияниях в
суставы, мышцы и внутренние органы. Обычно болезнью страдают мужчины, женщины
же выступают как носительницы гемофилии, которые сами ею обычно не болеют, но
могут родить больных сыновей или дочерей.
Единственным методом лечения, позволяющим избежать ранней инвалидизации
и, более того, смерти от кровотечений, является регулярное внутривенное
введение отсутствующих в крови факторов свертывания, то есть заместительная
терапия.
Более всего больные гемофилией страдают не от внешних, а от внутренних
кровотечений. Часто разрыв сосудов приводит к периодическим внутренним
кровотечениям, которые возникают «ниоткуда», спонтанно. Именно они без
своевременной помощи могут привести к инвалидизации и даже смерти больных.
Механизм свертывания крови таков, что первичное свертывание (достаточное для
заживления царапины или ссадины) присутствует даже у больных тяжелой формой
гемофилии. Однако у гемофиликов затруднен процесс вторичного свертывания, без
которого невозможно справиться с более крупными ранами и кровотечениями.
Гемофилия до сих пор неизлечима. Но это уже не страшный приговор.
Сегодня больным вводят недостающий фактор свертываемости, и это на некоторое
время решает проблему. Можно путем введения медикаментов внутривенно добиться
100-процентной свертываемости крови, как у здорового человека. К сожалению, только
на кратковременный промежуток. Но при должном лечении продолжительность и образ
жизни больных гемофилией мало чем будет отличаться от жизни обычных здоровых
людей.
Забота в комплексе
Отрадно видеть на примере семьи Ежовых, как участвует государство в их
судьбе – оно не бросает в беде. Но помощь оказывается не только на федеральном,
но и на региональном уровне. Комплексный центр социального обслуживания
Центрального района Твери постоянно держит их в поле зрения.
– Я даже не могу перечислить всего, что сделали для нас территориальные
органы соцзащиты, – рассказывает Ирина Ежова. – Могу смело сказать, что
сотрудники комплексного центра социального обслуживания населения Центрального
района сделали для нашей семьи все возможное. Нам и помощь материальную выдавали,
и выделяют ежегодные выплаты на детей, и предоставляют поездки в санаторий.
Иногда нам привозят продукты, а детям дарят подарки – например, на 1 сентября
всем вручили канцтовары. Нас постоянно приглашают на всевозможные мероприятия,
организуемые органами соцзащиты для детей-инвалидов, – на праздники, в кафе, на
концерты. И на курсы английского языка, и на компьютерные курсы мы с сыном
ходили бесплатно. Все это без преувеличения можно назвать заботой. И это
понимаю не только я, но и мои дети.
– Подарок «Доброго начала», – показывает Ирина на спортивный уголок. –
В этом году у нас прибавятся занятия – мы записались на фигурное катание. Там в
группе все дети – инвалиды, поэтому у тренера отношение к детям особое. Так
хочется их вырастить, и так бывает иной раз страшно. Все эти годы живу одной
надеждой, что, пока они растут, ученытся излечивать эту ужасную болезнь. А еще
мне хочется родить девочку. Когда я носила Георгия, все о ней мечтала.
